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Neuropatia multifocal: neuropatia das vasculites

Neuropatia multifocal: neuropatia das vasculites

 

Resumo. Neuropatia multifocal (NMF) ou mononeuropatia múltipla (MNM) refere-se ao comprometimento assimétrico de um ou mais nervos, e no brasil as causas mais comuns são as neuropatias das vasculites sistêmicas (NVS), vasculite não sistêmica (NVNS), a hanseníase (ou MH) e as neuropatias multifocais do diabetes. Nas  vasculites típicas, os nervos peroneal, tibial e ulnar são os mais comprometidos, fazendo-o sequencialmente num horizonte de semanas, meses ou mesmo anos. Os episódios da neuropatia ocorrem de forma aguda, recidivante, assimétrica com predomínio nos membros inferiores distalmente, déficit motor e dor (severa) e a eletroneuromiografia mostra padrão tipo axonal. A diferença fundamental entre NVS e NVNS é que nas NVS é possível comprovar por meios clínicos e laboratoriais, uma doença sistêmica, mais comumente a poliarterite nodosa, angeíte de Churg Strauss e artrite reumatoide, por outro lado, as NVNS podem permanecer restritas aos nervos periféricos sem manifestação sistêmica durante décadas. A diferenciação entre NVNS e hanseníase puramente neural pode ser difícil quando não há lesões cutâneas nem reações, neste caso, o ultrassom pode mostrar um espessamento neural maior na hanseniase. por último é importante avaliar uma biópsia de nervo, a qual pode evidenciar uma inflamação do tipo inespecífico na NVNS e específico na hanseníase.

Neuropatia Multifocal (NMF) ou Mononeuropatia Múltipla (MNM). Nas mononeuropatias ocorre comprometimento isolado de um único nervo, nas MNM-(NMF) há o comprometimento de 2 ou mais nervos de forma assimétrica, nas polineuropatias há o comprometimento simétrico de múltiplos nervos e nas radiculoplexopatias há comprometimento assimétrico proximal e distal de múltiplos nervos. As principais NMF-(MNM) encontram-se discriminadas na tabela 1 e serão discutidas a seguir.

Neuropatia das Vasculítes. Os casos mais típicos de MNM-(NMF) são as NVS e as NVNS. Para exemplificar, numa evolução típica, o episódio é agudo, o nervo peroneal é mais envolvido nos MMII e dentro de semanas ou meses o nervo ulnar é envolvido nos  MMSS, e, posteriormente um outro nervo por exemplo tibial, pode ser envolvido nos MMII, resultando ao fim de vários surtos, um padrão assimétrico (figura 1). Uma vez estabelecida a neuropatia predomina envolvimento sensitivo e motor (90% dos casos) sobre o sensitivo (10%); os principais sintomas e sinais são dor marcante, adormecimento, formigamento e fraqueza. Tanto nas NVS como nas NVNS a lesão nervosa nos MMII é mais provável que nos MMSS e a lesão distal é mais provável que que proximal, fato que as diferencia das neuropatia multifocal do diabetes onde há predomínio de sintomas proximais.

Após múltiplos surtos, no decorrer de meses ou mesmo anos, o padrão de MNM-(NMF) passa a assemelhar-se a uma polineuropatia com assimetrias, e  neste caso, o quadro é também denominado de polineuropatia assimétrica. Caso haja dúvida entre polineuropatia e MNM-(NMF), uma retrospectiva clínica detalhada, avaliando-se o comprometimento sequencial dos nervos no horizonte do tempo, mostrará que a evolução foi assimétrica.

Causas da neuropatia vasculítica. Uma vez caracterizado clinicamente a NMF-(MNM) é importante identificar sua causa conforme indicado na tabela 2. No grupo das vasculites sistêmicas as causas mais comuns são a poliarterite nodosa, a angeíte de Churg Strauss e a vasculite da artrite reumatoide, doenças estas que também apresentam uma sistematização, com nefropatia, asma brônquica e artropatia respectivamente. Por outro lado nas NVNS, a neuropatia permanece restrita ao sistema nervoso periférico por anos ou décadas, sem comprometer outro órgão ou víscera daí a terminologia neuropatia vasculítica não sistêmica. A hanseníase assemelha-se às NVS tanto nas reações quanto na associação neuropatia com lesões de pele; por outro lado assemelha-se às NVNS quando na forma neural pura. Consideramos que combinação de neuropatia com lesão de pele como sendo uma sistematização, pois, as vasculítes podem apresentar lesões cutâneas.

Diagnóstico da Neuropatia Vasculítica. No  diagnóstico diferencial da neuropatia vasculítica (tabela 2) é aquele das neuropatias multifocais e que será desenvolvido nos próximos capítulos.no primeiro grupo temos as vascuítes sistêmicas (NVS) e não sistêmicas (NVNS) a hanseníase e a radiculoplexopatia do diabétes. Quando especificamos dor queremos dizer dor aguda, severa ou intensa, a qual adicionalmente é acompanhada de um quadro deficitário sensitivo (perda de sensibilidade) e motor (fraqueza), tudo isto distalmente. Destas neuropatias a hanseníase apresenta espessamento neural e nas demais ele é ausente ou pequeno. Nas NVS os testes mais alterados são a elevação da VHS, proteína C reativa, ANCA e fator reumatóide enquanto nas NVNS a alteração fica limitada a apenas uma elevação da VHS; na hanseniase reacional algumas das provas reumáticas podem ser positivas, ocorrendo na verdade uma doença sistêmica como nas NVS. 

Na ausência de uma doença sistêmica, a diferenciação entre hanseníase puramente neural e NVNS pode ser clinicamente difícil, e neste caso o ultrassom pode mostrar um espessamento neural maior na hanseniase. Caso os testes iniciais sejam negativos, outros testes mais específicos da tabela deverão ser agendados, se possível em colaboração com o reumatologista. A hanseníase (ver capítulo específico) é um diagnóstico a ser considerado em todas as fases do diagnóstico proposto (tabela 3). Por último caso diagnóstico entre NVNS e hanseníase não seja esclarecido, é necessário uma biópsia de nervo sural ou de nervo peroneal (associada a músculo), a qual mostra na hanseníase uma lesão específica (granuloma, célula de Virchow) e nas NVNS uma lesão inespecífica. 

Tratamento. O tratamento das NVS e NVNS em geral é feito em acordo com os guidelines de cada doença, entretanto um padrão mais comum (Blaes F., 2015) de tratamento é a associação de corticoterapia a imunossupressores (ciclofosfamida). Tratamentos específicos para vasculites vêm aparecendo recentemente como o uso interferon para hepatite C, rituximab para vasculite associada ao ANCA, plasmaferese para crioglobulinemia etc

Referências

Blaes F. Diagnosis and therapeutic options for peripheral vasculitic neuropathy. Ther Adv Musculoskelet Dis. 2015 Apr;7(2):45-55.

Collins MP, Periquet MI. Isolated vasculitis of the peripheral nervous system.
Clin Exp Rheumatol. 2008 May-Jun;26(3 Suppl 49):S118-30

Collins MP, Dyck PJ, Gronseth GS et al; Peripheral Nerve Society. Peripheral Nerve Society Guideline on the classification, diagnosis, investigation, and immunosuppressive therapy of non-systemic vasculitic neuropathy: executive summary. J Peripher Nerv Syst. 2010 Sep;15(3):176-84.

Collins MP, Kissel JT. neuropathies associated with systemic vasculitis. In: Dick PJ, Thomas PK: Peripheral Neuropathy,  4th ed 2013, Philadelphia, Elsevier, Saunders (USA) 2005, pp 2335-2404.