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Neuropatias motora multifocal com bloqueio de condução, susceptibilidade a compressão e MADSAM

Neuropatias motora multifocal com bloqueio de condução, susceptibilidade a compressão e MADSAM

 

Resumo. NMM-BC, NHSC, e MADSAM, constituem as neuropatias multifocais desmielinizantes, não dolorosas ou pouco dolorosas, com déficit sensitivo e motor nas NHSC e MADSAM e apenas déficit motor na NMM-BC; esta permanece nos membros superiores (MMSS) enquanto a MADSAM inicia-se pelos MMSS podendo atingir os membros inferiores (MMII), e, a NHSC ocorre tanto nos MMSS quanto nos MMII. Todas estas neuropatias apresentam espessamento neural importante a RNM e ultrassom, achado que pode diferenciá-las das vasculites sistêmicas e não sistêmicas. A NMM-BC é um confundidor frequente no diagnóstico da esclerose lateral amiotrófica (ELA) quando o quadro predomina nos MMSS; esta apresenta lesão axonal envolvendo mais segmentos que nervos, é mais difusa clinicamente e na desinervação da ENMG (MMSS, MMII e cranial), além de não apresentar espessamento neural na RNM ou ultrassom.

As neuropatias NMM-BC, MADSAM e NHSC encontram-se discriminadas clinicamente na tabela 1, a qual também permite sua diferenciação dentro das dento das neuropatias multifocais

Neuropatia Motora Multifocal com Bloqueios de Condução (NMM-Bc). Trata-se de uma neuropatia rara mas importante de ser conhecida no diagnóstico diferencial das MNM-(NMF). O início em geral se dá de 20-40 anos, predomina no sexo masculino (2.6M/1F), com déficit motor distal e assimétrico nos MMSS, sem alterações sensitivas. Inicialmente ocorre comprometimento de um único nervo, simulando uma mononeuropatia comum, mas que em seguida progride para um déficit motor envolvendo mais nervos dos MMSS com assimetrias, atrofia muscular e reflexos reduzidos. A progressão  clínica é lenta por anos ou mesmo décadas, não levando a uma debilidade severa.

A NMM-Bc é a principal simuladora da esclerose lateral amiotrófica (ELA) quando localizada nos MMSS, mas, o déficit naquela confina-se a território de nervos e nesta em segmentos medulares. O diagnóstico é confirmado pela ENMG que mostra bloqueios de condução, pela RNM e o ultrassom que podem mostrar espessamento neural em região distal e nos plexos (braquial e lombosacro); nestas regiões a RNM é mais importante. Por último presença de elevados títulos de anticorpos anti GM-1, é um achado presente em 30-80% dos casos de NMM-BC, achado que confirma o diagnóstico, mas não o exclui caso negativo.  A melhor resposta ao tratamento é com imunoglobulina EV.

Neuropatia hereditária susceptível compressão (NHSC).  A NHSC é classificada etiologicamente no grupo das neuropatias hereditárias tipo Charcot Marie Tooth, descritas no capítulo do diagnóstico das neuropatias periféricas. A NHSCs é relacionada diversos tipos a mutações no gene da proteina periférica da mielina (PMP22), sendo a deleção do gen a mutação mais comum, e, atualmente os testes genéticos são disponíveis no Brasil. A NHSP manifesta-se mais comumente dentro da segunda e terceira década (10-30 anos) com déficit sensitivo (adormecimento) e motor (fraqueza), com pouca dor, no território de um único nervo. Os sintomas acontecem mesmo após um trauma leve ou compressão trivial, tais como apoio nos cotovelos (nervo ulnar) ou cruzamento de pernas (nervo fibular).

Excetuando-se os comprometimentos do plexo braquial, os sítios de compressão são predominantemente distais, conforme analisamos nas neuropatias focais:  do nervo mediano no túnel do carpo, o ulnar no cotovelo, o radial na goteira espiral e o peroneal na cabeça da fíbula. Em geral as neuropatias se recuperam após os primeiros surtos, podendo haver sequelas  e neuropatia multifocal, após vários episódios (tabela 1). A ENMG nestes casos mostra lesões focais com desmielinização (lentificação e bloqueios). O ultrasom e a RNM também são importantes, podendo mostrar espessamento neural em múltiplos locais, incluindo regiões proximais (plexo braquial e lombosacro). O diagnóstico definitivo é a análise molecular do gene PMP22, mostrando uma deleção; pode entretanto existir mutações mais raras as quais devem ser estudadas caso a caso.

Neuropatia multifocal sensitiva e motora desmielinizante adquirida (MADSAM). A MADSAM é uma variante no grupo da neuropatia inflamatória desmielinizante crônica (NIDA). Trata-se de uma neuropatia multifocal, que inicia-se pelos MMSS de forma insidiosa, de progressão lenta, comprometendo inicialmente um único nervo, envolvimento sensitivo e motor, pouca dor e parestesias. Posteriormente, o quadro passa a confluir numa forma multifocal, e posteriormente ocorre envolvimento distal dos MMII. Pode também ocorrer envolvimento de nervos cranianos como óptico (neurite óptica), oculomotor, facial, trigeminal e facial. Muitos casos de MADSAM vão convergir para NIDA durante seu curso evolutivo.

Devemos suspeitar de MADSAM no quadros de MNM-(NMF) que iniciam-se pelos MMSS ou mesmo num quadro mais disseminado mas cuja história indica início pelos MMSS. Com o progredir da doença os reflexos se tornam hipoativos chegando a arreflexia. A ENMG nestes casos é importante pois evidencia neuropatia desmielinizante do tipo adquirido. Embora a MADSAM possa ter similaridades com a NMM-BC, ambas apresentam espessamento neural e esta apresenta apenas envolvimento sensitivo; também diferenciando-se das demais neuropatias multifocais, a MADSAM apresenta elevação proteica importante no LCR. Por fim caso necessário a biópsia de nervo da MADSAM mostra neuropatia desmielinizante similar a NIDA. O tratamento apresenta boa resposta com imnoglobulina endovenosa assim como com corticoterapia; na NMM-BC, não há esta resposta a corticoterapia

Esclerose lateral amiotrófica (multifocal). A NMM-BC é o principal diagnóstico diferencial da ELA, sendo também um grande confundidor. A diferenciação nestes casos é importante em virtude de bons resultados com imunoglobulina venosa na NMM-BC. A ELA apresenta um curso mais rápido e embora possa haver manifestações predominantes nos MMSS a ENMG pode demonstrar uma desinervação mais difusa. Também a NMM-BC, apresenta quadro restrito aos MMSS, ou seja, não apresentando sinais bulbares ou de MMII.

Diferentemente da ELA que apresenta lesão do tipo axonal com desinervação importante, na NMM ocorre desmielinização com bloqueios de condução; estes podem entretanto não serem localizados distalmente, em virtude de apresentarem uma localização mais proximal, em regiões inacessíveis ou pouco acessíveis nas ENMGs de rotina. RNM e ultrassom podem mostrar espessamento neural na NMM-BC tanto na região distal como proximal dos MMSS (plexo braquial); neste caso a RNM é mais importante que o ultrassom. Por último, os anticorpos anti gangliosídeo GM1 são presentes em 30-80% dos casos de NMM-BC

Referências

Amato AA, Russel JA. Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy and related disorders. In: Neuromuscular disorders, Ebook kindle 2nd Ed, chapter 23,  McGraw Hill USA (2015) New York

Amato AA, Russel JA. Amyotrophic lateral sclerosis. In: Neuromuscular disorders, Ebook kindle 2nd Ed, chapter 6,  McGraw Hill USA (2015) New York

Bruce V Taylor and Hugh J Willison. Multifocal motor neuropathy and conductio block. In: Dick PJ, Thomas PK. Peripheral Neuropathy 4th ed, Elsevier-Saunders, Philadelphia (USA) 2005: pp 2277-2298

Dimachkie MM, Barohn RJ, Katz J. Multifocal motor neuropathy, multifocal acquired demyelinating sensory and motor neuropathy, and other chronic acquired demyelinating polyneuropathy variants. Neurol Clin. 2013 May;31(2):533-55.