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Polineuropatias: Eletroneuromiografia

Polineuropatias: Eletroneuromiografia

Resumo.  O diagnóstico das neuropatias periféricas pode ser esclarecido inicialmente pela sua causa, ou seja quando há uma doença conhecida, tal como ocorre no diabetes, na hanseníase, etc. Por outro lado o diagnóstico pode não ser encontrado logo no início, ou seja, não existe uma doença manifesta, e neste caso, será necessário uma avaliação complementar, laboratorial e pela ENMG. As possibilidades de diagnóstico das pneuropatias difusas encontram-se discriminadas no algorítmo da tabela 1, onde são subdivididas em focais, multifocais e polineuropatias.  Das polineuropatias, independentes de serem agudas, subagudas ou crônicas, o laudo da ENMG evidenciará 4 diagnósticos básicos: axonal (AX), desmielinizante uniforme (DU) e desmielinizante não uniforme (DNU) e exame normal ou ausência de polineuropatia de fibras grosas. O tipo AX corresponde a maioria das polineuropatias, devendo ser pesquisado doenças metabólicas tipo diabetes, tireóide, renal, etc, assim como polineuropatias hereditárias sensitivo e motoras (NHSM); neste caso deve haver uma avaliação familiar. Na DU predominam as neuropatias hereditárias sensitivo motoras cuja apresentação é crônica, e na DNU as polineuropatias inflamatórias desmielinizante adquiridas (NIDA), grupo que inclui a síndrome de Guillain-Barré e quadros similares. O exame normal não indica ausência de polineuropatia, mas ausência de polineuropatia envolvendo fibras de grossas, podendo por outro lado indicar polineuropatia de fibras finas ou pseudoneuropatias.

Algoritmo das polineuropatias. No diagnóstico de uma polineuropatia (tabela 1), é importante, separá-las das neuropatias multifocais, diferença que na maioria dos casos é nítida, excetuando-se quando as neuropatias multifocais produzem um quadro de polineuropatia assimétrica, conforme ocorre na hanseníase e vasculites; neste caso uma avaliação das lesões ao longo dos meses ou anos evidencia que o quadro foi multifocal e não distal e simétrico. Após o diagnóstico clínico de polineuropatia, o algoritmo caracteriza as polineuropatias (Barhon RJ et al., 2013), como de início agudo (dias a < 4 semanas), subagudo (4-8 semanas) ou crônico (> 8 semanas); esta nomenclatura é mais utilizada na abordagem clínica do capítulo anterior, pois na ENMG e independentemente da apresentação clínica, o laudo evidenciará 4 diagnósticos básicos (figura 1): axonal (AX), desmielinizante uniforme (DU), desmielinizante não uniforme (DNU) ou desmielinização segmentar e exame normal, achado que exclui somente a presença de polineuropatia de fibras grossas (a maioria), podendo indicar polineuropatia de fibras finas ou pseudo neuropatias; as polineuropatias de fibras finas não são detectadas pela ENMG.

Axonal (AX). O tipo AX corresponde a grande maioria das polineuropatias, incluídas nos grupos G2, G3, G5, e parte do grupo G3, discriminadas no capítulo de causas, onde também propusemos um rastreio diagnóstico. Estas neuropatias são relacionadas a alterações metabólicas tipo diabetes mellitus, intolerância a glicose, tireóide, renal, deficiência de B12 e as NHSM tipo axonal e as neuropatias idiopáticas. O mecanismos destas polineuropatias é a degeneração na porção distal do axônio (fig 1B), levando a manifestações clínicas e pela ENMG em topografia distal e simétrica, tipicamente encontrado na polineuropatia do diabetes mellitus.

Na maioria dos casos a apresentação é subagudas mas também ocorrendo de forma aguda e crônica, nas formas subagudas predominando causas metabólicas e doenças sistêmicas e nas formas crônicas as NHSM; a diferença principal entre estas neuropatias é que nas formas crônicas (NHSM), as manifestações são bem mais intensas, incluindo alterações tróficas tipo pé cavo, dedos em martelo, garra cubital e/ou ulnar etc. Na ENMG a lesão predomina distalmente com redução leve na velocidade de condução nervosa e/ou na amplitude (potenciais sensitivos e motores).  

 

Desmielinização não uniforme (DNU). Neste diagnóstico, predomina nas neuropatias inflamatórias desmielinizante adquiridas (NIDA), grupo que inclui a síndrome de Guillain-Barré ou NIDA aguda, a NIDA subaguda e a NIDA crônica. Diferentemente das polineuropatias tipo AX e DU, onde predomina um déficit sensitivo e/ou motor distal, as NIDAS caracterizam-se pelo  déficit motor progressivo distal e proximal e a elevação proteíca no LCR; este quadro é similar àquele que descrevemos no capítulo da síndrome de Guillain-Barré. Estas neuropatias também são denominadas polirradiculoneuropatias em virtude do déficit proximal (radiculo) e distal. Nas NIDAs a célula de Scwan produturas de mielina são lesadas de forma focal ou segmentar (Fig 1C), levando a lentificações localizadas da condução nervosa, podendo mesmo a condução ser interrompida (bloqueios de condução). Estas demielinizaões focais ocorrem por toda a extensão do nervo tanto proximal quanto distal

Desmielinização uniforme (DU). Este diagnóstico inclui parte das NHSM do grupo G3, e cuja apresentação é clinicamente similar àquelas do tipo axonal, diferenciando-se basicamente pela ENMG. Nestas polineuropatias  o dano metabólico se dá na mielina (onde se processa a condução nervosa), de forma difusa (fig 1 D a F) e em por toda a extensão do axônio e do sistema nervoso periférico, levando uma lentificação mais acentuada na velocidade de condução nervosa, do que aquela das neuropatias do tipo axonal. Em termos de conduta as NHSM quer do tipo axonal ou desmielinizante, deve-se fazer uma avaliação familiar (caso consentido) para a presença de neuropatia e em seguida proceder com os testes genéticos. Caso não seja possível a avaliação familiar em pessoa, pode-se utilizar documentação por imagem (fotográfica  ou vídeos), incluindo mesmo pacientes antigos e falecidos. Ressaltamos a importância de um contato prévio com o serviço de genética molecular, em virtude da complexidade das NHSM assim como do elevado custo destes testes

Espessamento neural. Para complementar o laudo de neuropatia desmielinizante podemos através do exame clínico, ultrassom ou RNM avaliar a presença de espessamento neural, o qual pode ocorrer nos tipos DU e DNU.. O aumento na espessura do nervo pode se dar desde as porções proximais (plexo braquial e lombosacro) até a região mais distal dos membros. A causa do espessamento é relacionada à proliferação das camadas de mielina (Fig 1 D e F), que se segue às lesões consecutivas em torno do axônio (Fig 1 D a G). Esta proliferação das camadas de células de Schwan, formam-se em torno do axônio (como um rocambole) o que leva a um aumento na espessura do nervo (fig 1F); este achado também pode ser diagnosticado à palpação manual conforme descrevemos no capítulo de hanseníase.

Exame normal: ausência de polineuropatia de fibras grossas.  Esta categoria do algoritmo, designa os casos em que a ENMG apresentou-se normal, apesar de haver sintomas neuropáticos que motivaram à indicação do exame. O exame normal não representa a finalização do caso e diversas entidades precisam ser analisadas, a primeira delas sendo as polineuropatias de fibras finas; estas neuropatias serão analisadas à frente, por ora, basta saber que a ENMG é um exame que detecta apenas lesão de fibras grossas, não detectando as neuropatias de fibras finas. 

Também neste grupo de exame normal, existem as pseudoneuropatias (Herskovitz S., et al 2010) condição que não representa necessariamente uma doença psicogênica, mas quadros confundidores de neuropatias. Grande parte desses casos, são mielopatias tipo esclerose múltipla, tumores intramedulares etc; estas condições podem lesar o tratos ascendentes e descendentes da medula espinhal, produzindo uma clínica similar à neuropatia periférica. Outras condições são listadas no algoritmo, salientando que na na clínica médica atual, a experiência do autor indica que a fibromialgia é um grande confundidor de neuropatias

Polineuropatias de fibras grossas (PFG). Neste diagnóstico encontram-se  polineuropatias aguda, subaguda e crônicas vistas anteriormente, predomina envolvimento de fibras grossas (A alfa, A beta), podendo associar envolvimento de fibras finas (neuropatia mista); mais raramente polineuropatia pode envolver exclusivamente as fibras finas (PFF). A lesão quando nas fibras alfa leva a diminuição nos reflexos, quando na fibra beta do tato e vibração e na fibra  gama ao déficit motor. Os principais achados neste caso são a redução da sensibilidade tátil (algodão) e vibratória (diapasão) distalmente nos membros inferiores. Outras manifestações dessas neuropatias são: adormecimento, parestesias, agulhamentos, piora na marcha ao entardecer, instabilidade na marcha, déficit na posição segmentar, sinal de Romberg, ataxia de marcha (marcha ébria), e nos membros superiores leva a pseudoatetose. Embora nas PFG predomine manifestações sensitivas, podemos mais raramente encontrar manifestações motoras variadas (fibras gama), desde as mais inespecíficas como cãibras, fasciculações, fadiga e fraqueza, até as mais objetivas como déficit motor e desinervação na ENMG. 

Polineuropatia de Fibras Finas e Mistas. Este diagnóstico não pode ser dado na ENMG, podendo entretanto ser sugerido (quando exame normal), uma vez que a ENMG avalia apenas fibras grossas; a sugestão relaciona-se à ocorrência da ENMG normal e a presença de sintomas neuropáticos. Em nosso meio estas manifestações são encontradas na hanseníase, na neuropatia diabética de fibras finas (ver polineuropatia diabética), PAIC, neuropatias hereditária sensitivas, amiloidose portuguesa, etc. Nas PFF ou exclusivas de fibras finas (A delta e C), predominam alterações na sensibilidade térmica, dolorosa e manifestações autonômicas.  Os pacientes podem apresentar resposta exagerada a estímulos dolorosos leves (hiperalgesia) ou mesmo apresentar dor a estímulos não dolorosos (alodinia); também podem não perceber a temperatura quente da água do banho, ou do ferro elétrico e sofrer queimaduras. 

Com a cronificação da neuropatia e a perda da sensibilidade dolorosa, ocorre perda dos reflexos protetivos, podendo levar a ferimentos, ulcerações, queimaduras, amputações e complicações secundárias como infecção, osteomielite, etc. Na neuropatia hereditária sensitiva descrita no vídeo abaixo, verifica-se grande parte destas manifestações, com amputações, queimaduras importantes etc. 

Video sobre pessoas que não sentem dor. O vídeo abaixo sobre pessoas que não sentem dor mostra um caso de polineuropatia de fibras finas hereditária ou neuropatia hereditária sensitiva (NHS no algoritmo).

Outra neuropatia em que podemos notar as manifestações negativas, das lesões das fibras finas é a neuropatia diabética avançada, levando ao pé diabético; nesta condição, ocorre uma úlcera plantar no local de maior pressão do pé contra o solo, mais comumente na cabeça de um osso metatarsiano, este fenômeno pode ocorrer em várias regiões dos pés e com a progressão da neuropatia, pode levar a ulceração, gangrena e amputação. 

Vídeo sobre paramiloidose portuguesa. Vídeo mostra a história da paramiloidose em Portugal com a participação dos neurologistas Paula Coutinho e Jorge Sequeiros; a doença além da polineuropatia inclui comprometimento orgânico no rim, fígado, etc. A amiloidose portuguesa não é rara no Brasil

 

Referências.

Barohn RJ, Amato AA. Pattern-recognition approach to neuropathy and neuronopathy. Neurol Clin. 2013 May;31(2):343-61.

Herskovitz S, Scelsa NS, Scaumburg HH. Evaluation and management of patients with peripheral neuropathy. In: Peripheral neuropathy in clinical practice, Oxford University Press (2010) pp 24-39

Lubec D, Müllbacher W, Finsterer J, Mamoli B. Diagnostic work-up in peripheral neuropathy: an analysis of 171 cases. Postgrad Med J. 1999 Dec;75(890):723-7.

Pasnoor M, Nascimento OJ, Trivedi J et al. North America and South America (NA-SA) neuropathy project. Int J Neurosci. 2013 Aug;1

Willison HJ, Winer JB. Clinical evaluation and investigation of neuropathy. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2003 Jun;74 Suppl 2:ii3-ii8.