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Miastenia Gravis e Síndrome Miastênica

Miastenia Gravis e Síndrome Miastênica

Miastenia Gravis. A MG autoimune é a doença mais comum da junção neuromuscular estando relacionada a autoanticorpos dirigidos contra os receptores de acetilcolina (AChR) na junção neuromuscular. A doença ocorre mais em mulheres na segunda e terceira década e evolui de forma subaguda (por dias ou anos), alcançando o déficit máximo em dois anos. MG deve ser suspeitada em qualquer padrão de fadiga, fraqueza (déficit motor) indolor notadamente quando multifocal ou difusa na sua distribuição,  ou quando o envolvimento muscular predomina na musculatura bulbar ou ocular (diplopia e/ou ptose). A estimulação repetitiva do músculo pela ENMG, mostra-se alterada em 76% dos pacientes com MG generalizada e 46% dos pacientes com miastenia ocular, enquanto que na ENMG de fibra única a positividade é de 97% destes casos. Os anticorpos anti receptor de acetilcolina (AChR) mostram-se positivos em 85% a 95% dos pacientes com MG não tratados e 60% a 70% dos pacientes com miastenia ocular pura; os anticorpos anti tirosinoquinase específica do músculo esquelético, ocorre em ~50% dos pacientes soronegativos para AChR sendo altamente específicos. Timomas ocorrem em 10% a 15% dos pacientes, sendo  melhor detectado pela TC de mediastino.

A síndrome miastênica (SM) ou síndrome miastênica de  Eaton Lambert assim como a miastenia gravis é uma doença neuromuscular autoimune; neste caso ela decorre de autoanticorpos direcionados aos canais de cálcio voltagem dependente presentes na membrana pré sináptica nos terminais nervosos. Cerca de 50-60% dos pacientes com SM apresentarão um carcinoma pulmonar de pequenas células (SMCPPC), relacionado ao tabagismo e com características neuroendócrinas. Diferentemente da miastenia gravis na SM não existe fraqueza isolada da musculatura ocular, mas sim fraqueza muscular proximal, a qual inícia pelos membros inferiores, progride para superiores e posteriormente para as extremidades distais e para o crânio. Sinais autonômicos são presentes na maioria dos pacientes notadamente boca seca, disfunção erétil, hipotenção ortostática etc. Os reflexos são diminuídos mas melhorando após esforço. Caracteristicamente na ENMG a amplitudes distal dos potenciais motores encontra-se muito reduzida e na estimulação repetitiva existe decremento (3Htz) e incremento (50Htz). Os anticorpos anti VGCC estão presentes de 85-100% dos pacientes. Além da neoplasia o tratamento inclui 3,4-diaminopiridina isolada ou combinada com, ciclofosfamida e prednisona.