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Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA)

Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA)

 

Resumo. A ELA é uma doença neurodegenerativa progressiva que afeta os neuronios motores superior e inferior. Para o diagnóstico é importante que esteja presente sinais de neurõnio motor superior (NMS) e inferior (NMI). Sinais de NMS incluem hiperreflexia, hipertonia, sinal de Babinsk, fraqueza (déficit motor), etc. Sinais de NMI incluem fraqueza (déficit motor) hiporeflexia, atrofia muscular, fasciculações etc. Na ENMG a ELA é definida por preservar a condução sensitiva e apresentar sinais de desinervação difusamente em mais de 3 de 5 regiões (4 membros e o crânio). O diagnóstico têm níveis de evidência (certeza) que varia em função do número de regiões comprometidas (Critérios de El Escorial revisados em 1998)

  1.  ELA clinicamente definitiva: evidência de sinais de disfunção dos NMS e NMI em 3 regiões; 
  2. ELA clinicamente provável: evidência clínica de disfunção dos NMS e NMIem pelo menos 2 regiões, com algum sinal de disfunção de NMS necessariamente em um nível mais cranial do que os sinais de disfunção dos NMI; 
  3. ELA clinicamente provável com apoio laboratorial: sinais clínicos de disfunção de NMI e NMS são encontrados em somente uma região e há evidência na ENMG de disfunção de NMI em pelo menos dois membros, desde que exames laboratoriais e de neuroimagem excluam outras possíveis causas.

 

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