COMO DIAGNOSTICAR A SÍNDROME DE GUILLAIN BARRÉ (SGB)

Asbury AK e Cornblath DR. 1990.

O que é a SGB. Neuropatias periféricas de início agudo representam uma condição complexa e de diagnóstico muitas vezes difícil. Sumariamente a SGB é a polineuropatia aguda mais frequente, com déficit motor simétrico e progressivo por até 4 semanas, com arreflexia generalizada ou arreflexia distal; os sintomas sensitivos são poucos, o LCR mostra dissociação albuminocitológica. Os critérios propostos por Asbury et al,.1990, analisam passo a passo e de forma rigorosa os principais diagnósticos diferenciais da SGB. Informações complementares podem ser obtidas na tese de mestrado do autor  (menu quem somos submenu mestrado).

I - Achados requeridos para o diagnóstico

1. Redução de força muscular progressiva em mais de um membro. O déficit pode variar em intensidade desde uma fraqueza mínima dos membros inferiores, com ou sem ataxia discreta, a uma paralisia total dos músculos dos 4  membros e do tronco, paralisia bulbar e facial e oftalmoplegia externa

2. Arreflexia (ausência dos reflexos de estiramento). Arreflexia é a regra universal mas arreflexia distal, associada a hiporreflexia bicipital e patelar, podem ser suficientes para o diagnóstico, caso os demais achados clínicos sejam consistentes.

II – Achados que reforçam o diagnóstico (achados Clínicos em ordem de importância)

1. Progressão. Os sintomas e sinais evoluem rapidamente, cessando sua progressão após 4 semanas do início de déficit. Aproximadamente 50% dos casos completam o déficit máximo em duas semanas, 80% em três e mais de 90% em quatro.

2. Simetria relativa. Simetria absoluta é rara, mas, em geral, quando um membro está  comprometido, o seu membro contralateral também estará

3. Sinais e sintomas sensitivos são discretos.

4. Comprometimento de nervos cranianos. Paresia a paralisia facial ocorre em cerca de 50% dos casos, sendo em geral bilateral. Outros nervos cranianos podem ser comprometidos, particularmente aqueles que inervam a língua e os músculos da deglutição e musculatura extra ocular. Ocasionalmente (menos de 5% dos casos) a síndrome pode iniciar-se com acometimento da musculatura ocular extrínseca ou de outros nervos cranianos.

5. Recuperação. Em geral inicia-se duas a quatro semanas após a parada da progressão, podendo durar meses. A maioria dos pacientes se recupera funcionalmente.

6. Disfunção autonômica. Taquicardia e outras arritmias, hipotensão postural, hipertensão e sintomas vasomotores, se presentes, reforçam o diagnóstico. Os achados autonômicos podem ser flutuantes; deve-se ter cuidado em excluir diferentes etiologias para tais sintomas tal como embolia pulmonar.

7. Ausência de febre no início dos sintomas .

• Variantes (descritas sem ordem de importância)

1. Febre no  início dos sintomas

2. Déficit sensitivo grave com dor.

3. Progressão com duração maior que quatro semanas.  Raramente a síndrome progredirá algumas semanas além da quarta, podendo também o paciente apresentar uma recaída.

4. Parada da progressão não havendo recuperação ou apresentando um déficit residual  permanente e significativo.

5. Função esfincteriana. Em geral não há comprometimento esfincteriano, podendo entretanto ocorrer paralisia transitória da bexiga no curso evolutivo dos sintomas.

6. Comprometimento do SNC. Trata-se de um quadro controverso. Raramente uma ataxia severa do tipo cerebelar, disartria, sinal de Babinski e níveis sensitivos não muito bem definidos podem ser evidenciadas, não excluindo do diagnósticos de SGB se os demais sintomas são compatíveis.

B – Achados no líquido cefalorraqueano que confirmam o diagnóstico

1. Proteína do LCR. Após a primeira semana a proteína liquorica eleva –se , assim como evidencia incrementos sucessivos, em punções liquóricas seriadas.

2. Células do LCR.  Contam-se, 10 ou menos mononucleares.

• Variantes.

1. Ausência de elevação da proteinorraquia (rara)

2. LCR apresentando entre 10 e 50 cels / ml (ocorre em AIDS)

C – Achados eletrofisiológicos.  Estes critérios não fazem parte do texto original de Asbury e Cornblat, sendo aquí apresentados em uma versão mais moderna; eles definem anormalidades acima dos limites superiores da normalidade (LSN) e abaixo do limite inferior da normalidade (LIN), propostos pela Academia Americana de Neurologia,  Nicolas G et al., 2002 e Saperstein DS et al., 2001. Das 4 anormalidades citadas, 3 delas devem estar presentes em 2 ou mais nervos excetuando-se o bloqueio de condução que pode estar presente em 1 nervo.

1. Bloqueio de condução em ≥ 1 nervo. O decremento da amplitude distal para proximal varia entre autores citados com valores entre 20 a 50%

2. Prolongamento da latência distal > 125% do LSN com amplitude distal > 80% do LIN ou;

3. Prolongamento da latência distal > 150% do LSN com amplitude distal < 80% do LIN

4. Velocidade de condução < 80% do LIN com amplitude distal > 80% do LIN ou; velocidade de condução < 70% do LIN com amplitude distal > 80% do LIN

5. Prolongamento mínimo da onda F > 125 % do LSN com amplitude distal > 80% do LIN, ou; prolongamento > 150% do LSN com amplitude distal < 80% do LIN

III – Achados duvidosos em relação ao diagnóstico

1. Assimetria importante e mantida do déficit motor.

2. Disfunção vesical ou intestinal mantida.

3. Contagem  > 50 mononucleares /ml no LCR

4. LCR evidenciado leucócitos polimorfonucleares

5. resença de um nível sensitivo bem delimitado

IV – Achados que eliminam o diagnóstico.

1. Antecedente de abuso de hexacarbonos. (solventes voláteis, n-hexano e methyl-n-butil-cetona). Estes incluem exposição a vapores de verniz  ou hábito/vício de cheirar cola de sapateiro

2. Alterações no metabolismo das porfirinas, evidenciando o diagnóstico de porfiria aguda intermitente. Este quadro mostra excreção aumentada de porfobilinogênio e ácido d-aminolevulínico na urina.

3. Diagnóstico recente de difteria, faucial ou extrafaucial , com ou sem miocardite.

4. Intoxicação pelo chumbo com neuropatia. (paresia/paralisia dos membros superiores, com mão caída, podendo ser assimétrica ).

5. Diagnóstico definido de poliomielite, botulismo, paralisia ou neuropatia tóxica
   (e.g. por : nitrofurantoína, dapsona ou compostos organofosforados) que, ocasionalmente podem ser confundidos com a síndrome de Guillain-Barré

Referências

1. Asbury AK, Cornblath DR. Assessment of current diagnostic criteria for Guillain-Barré syndrome. Ann Neurol. 1990;27 Suppl:S21-4

2. Cassa E. História Natural da Síndrome de Guillain- Barré em Crianças. Tese apresentada ao departamento de neurologia, da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto (USP), para obtenção do título de mestre em medicina. Ribeirão Preto São Paulo 1991.

3. Nicolas G, Maisonobe T, Le Forestier N, Léger JM, Bouche P. Proposed revised electrophysiological criteria for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Muscle Nerve. 2002 Jan;25(1):26-30

4. Research criteria for diagnosis of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP). Report from an Ad Hoc Subcommittee of the American Academy
   of Neurology AIDS Task Force. Neurology. 1991 May;41(5):617-8.

5. Saperstein DS, Katz JS, Amato AA, Barohn RJ. Clinical spectrum of chronic
   acquired demyelinating polyneuropathies. Muscle Nerve. 2001 Mar;24(3):311-24