Polirradiculoneuropatia: Guillain-Barré
COMO DIAGNOSTICAR A SÍNDROME DE GUILLAIN BARRÉ (SGB)
Asbury AK e Cornblath DR. 1990.
O que é a SGB. Neuropatias periféricas de início agudo representam uma condição complexa e de diagnóstico muitas vezes difícil. Sumariamente a SGB é a polineuropatia aguda mais frequente, com déficit motor simétrico e progressivo por até 4 semanas, com arreflexia generalizada ou arreflexia distal; os sintomas sensitivos são poucos, o LCR mostra dissociação albuminocitológica. Os critérios propostos por Asbury et al,.1990, analisam passo a passo e de forma rigorosa os principais diagnósticos diferenciais da SGB. Informações complementares podem ser obtidas na tese de mestrado do autor (menu quem somos submenu mestrado).
I - Achados requeridos para o diagnóstico
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Redução de força muscular progressiva em mais de um membro. O déficit pode variar em intensidade desde uma fraqueza mínima dos membros inferiores, com ou sem ataxia discreta, a uma paralisia total dos músculos dos 4 membros e do tronco, paralisia bulbar e facial e oftalmoplegia externa
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Arreflexia (ausência dos reflexos de estiramento). Arreflexia é a regra universal mas arreflexia distal, associada a hiporreflexia bicipital e patelar, podem ser suficientes para o diagnóstico, caso os demais achados clínicos sejam consistentes.
II – Achados que reforçam o diagnóstico (achados Clínicos em ordem de importância)
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Progressão. Os sintomas e sinais evoluem rapidamente, cessando sua progressão após 4 semanas do início de déficit. Aproximadamente 50% dos casos completam o déficit máximo em duas semanas, 80% em três e mais de 90% em quatro.
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Simetria relativa. Simetria absoluta é rara, mas, em geral, quando um membro está comprometido, o seu membro contralateral também estará
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Sinais e sintomas sensitivos são discretos.
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Comprometimento de nervos cranianos. Paresia a paralisia facial ocorre em cerca de 50% dos casos, sendo em geral bilateral. Outros nervos cranianos podem ser comprometidos, particularmente aqueles que inervam a língua e os músculos da deglutição e musculatura extra ocular. Ocasionalmente (menos de 5% dos casos) a síndrome pode iniciar-se com acometimento da musculatura ocular extrínseca ou de outros nervos cranianos.
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Recuperação. Em geral inicia-se duas a quatro semanas após a parada da progressão, podendo durar meses. A maioria dos pacientes se recupera funcionalmente.
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Disfunção autonômica. Taquicardia e outras arritmias, hipotensão postural, hipertensão e sintomas vasomotores, se presentes, reforçam o diagnóstico. Os achados autonômicos podem ser flutuantes; deve-se ter cuidado em excluir diferentes etiologias para tais sintomas tal como embolia pulmonar.
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Ausência de febre no início dos sintomas .
- Variantes (descritas sem ordem de importância)
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Febre no início dos sintomas
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Déficit sensitivo grave com dor.
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Progressão com duração maior que quatro semanas. Raramente a síndrome progredirá algumas semanas além da quarta, podendo também o paciente apresentar uma recaída.
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Parada da progressão não havendo recuperação ou apresentando um déficit residual permanente e significativo.
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Função esfincteriana. Em geral não há comprometimento esfincteriano, podendo entretanto ocorrer paralisia transitória da bexiga no curso evolutivo dos sintomas.
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Comprometimento do SNC. Trata-se de um quadro controverso. Raramente uma ataxia severa do tipo cerebelar, disartria, sinal de Babinski e níveis sensitivos não muito bem definidos podem ser evidenciadas, não excluindo do diagnósticos de SGB se os demais sintomas são compatíveis.
B – Achados no líquido cefalorraqueano que confirmam o diagnóstico
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Proteína do LCR. Após a primeira semana a proteína liquorica eleva –se , assim como evidencia incrementos sucessivos, em punções liquóricas seriadas.
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Células do LCR. Contam-se, 10 ou menos mononucleares.
- Variantes.
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Ausência de elevação da proteinorraquia (rara)
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LCR apresentando entre 10 e 50 cels / ml (ocorre em AIDS)
C – Achados eletrofisiológicos. Estes critérios não fazem parte do texto original de Asbury e Cornblat, sendo aquí apresentados em uma versão mais moderna; eles definem anormalidades acima dos limites superiores da normalidade (LSN) e abaixo do limite inferior da normalidade (LIN), propostos pela Academia Americana de Neurologia, Nicolas G et al., 2002 e Saperstein DS et al., 2001. Das 4 anormalidades citadas, 3 delas devem estar presentes em 2 ou mais nervos excetuando-se o bloqueio de condução que pode estar presente em 1 nervo.
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Bloqueio de condução em ≥ 1 nervo. O decremento da amplitude distal para proximal varia entre autores citados com valores entre 20 a 50%
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Prolongamento da latência distal > 125% do LSN com amplitude distal > 80% do LIN ou;
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Prolongamento da latência distal > 150% do LSN com amplitude distal < 80% do LIN
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Velocidade de condução < 80% do LIN com amplitude distal > 80% do LIN ou; velocidade de condução < 70% do LIN com amplitude distal > 80% do LIN
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Prolongamento mínimo da onda F > 125 % do LSN com amplitude distal > 80% do LIN, ou; prolongamento > 150% do LSN com amplitude distal < 80% do LIN
III – Achados duvidosos em relação ao diagnóstico
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Assimetria importante e mantida do déficit motor.
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Disfunção vesical ou intestinal mantida.
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Contagem > 50 mononucleares /ml no LCR
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LCR evidenciado leucócitos polimorfonucleares
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resença de um nível sensitivo bem delimitado
IV – Achados que eliminam o diagnóstico.
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Antecedente de abuso de hexacarbonos. (solventes voláteis, n-hexano e methyl-n-butil-cetona). Estes incluem exposição a vapores de verniz ou hábito/vício de cheirar cola de sapateiro
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Alterações no metabolismo das porfirinas, evidenciando o diagnóstico de porfiria aguda intermitente. Este quadro mostra excreção aumentada de porfobilinogênio e ácido d-aminolevulínico na urina.
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Diagnóstico recente de difteria, faucial ou extrafaucial , com ou sem miocardite.
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Intoxicação pelo chumbo com neuropatia. (paresia/paralisia dos membros superiores, com mão caída, podendo ser assimétrica ).
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Diagnóstico definido de poliomielite, botulismo, paralisia ou neuropatia tóxica
(e.g. por : nitrofurantoína, dapsona ou compostos organofosforados) que, ocasionalmente podem ser confundidos com a síndrome de Guillain-Barré
Referências
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Asbury AK, Cornblath DR. Assessment of current diagnostic criteria for Guillain-Barré syndrome. Ann Neurol. 1990;27 Suppl:S21-4
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Cassa E. História Natural da Síndrome de Guillain- Barré em Crianças. Tese apresentada ao departamento de neurologia, da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto (USP), para obtenção do título de mestre em medicina. Ribeirão Preto São Paulo 1991.
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Nicolas G, Maisonobe T, Le Forestier N, Léger JM, Bouche P. Proposed revised electrophysiological criteria for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Muscle Nerve. 2002 Jan;25(1):26-30
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Research criteria for diagnosis of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP). Report from an Ad Hoc Subcommittee of the American Academy
of Neurology AIDS Task Force. Neurology. 1991 May;41(5):617-8. -
Saperstein DS, Katz JS, Amato AA, Barohn RJ. Clinical spectrum of chronic
acquired demyelinating polyneuropathies. Muscle Nerve. 2001 Mar;24(3):311-24